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폐동맥 고혈압은 폐 혈관의 압력이 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 이 질환은 희귀하고 치명적이며, 돌연사의 주요 원인이 될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압의 원인과 증상, 치료법, 그리고 생활 팁에 대해 알아보겠습니다.
1.폐동맥 고혈압이란 무엇인가?
✅ 폐동맥 고혈압은 폐 혈관의 압력이 정상보다 25mmHg 이상으로 높아지는 질환입니다.
ㅇ 정상적인 폐 혈관의 압력은 10~15mmHg 정도입니다. 폐동맥 고혈압은 폐 혈관이 좁아지거나 막히면서 발생합니다.
ㅇ 이로 인해 폐 혈관에 피가 잘 흐르지 않고, 심장에 부담이 가게 됩니다. 심하면 심부전이나 폐색전증을 일으킬 수 있습니다.
✅ 폐동맥 고혈압의 원인은 다양합니다.
ㅇ 가장 흔한 원인은 다른 질환에 의한 폐동맥 고혈압입니다. 예를 들어, 폐색전증, 폐렴, 결핵, 폐섬유증, 폐기종, 폐동맥 혈전증, 심장질환, 간경변증, HIV 감염 등이 있습니다.
ㅇ 이러한 질환들은 폐 혈관의 손상이나 염증을 유발하거나, 폐 혈관의 저항력을 증가시킵니다. 또한, 유전적인 요인이나 자가면역질환, 약물이나 독소의 영향, 고도의 산소 결핍 등도 폐동맥 고혈압의 원인이 될 수 있습니다.
ㅇ 그러나, 약 10~20%의 폐동맥 고혈압 환자들은 원인을 알 수 없습니다. 이를 원발성 폐동맥 고혈압이라고 합니다.
✅ 폐동맥 고혈압의 유병률은 전 세계적으로 약 15~50명당 100만 명 정도로 추정됩니다.
ㅇ 한국에서는 약 2,000명 정도가 폐동맥 고혈압 환자라고 추정됩니다. 폐동맥 고혈압은 남녀 모두에게 발생할 수 있으나, 여성에게 더 흔합니다. 특히, 30~40대 여성에게 많이 발생합니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압의 치명률은 매우 높습니다. 치료를 받지 않으면 평균 생존 기간은 2.8년 정도입니다. 치료를 받아도 5년 생존율은 50~60% 정도입니다.
2. 폐동맥 고혈압의 초기 증상
✅ 폐동맥 고혈압의 초기 증상은 다음과 같습니다.
1) 호흡곤란
폐동맥 고혈압의 가장 흔한 증상입니다. 처음에는 운동이나 신체활동을 할 때 호흡이 힘들어지고, 점차 평상시에도 호흡이 곤란해집니다. 심하면 잠을 자다가도 숨이 차서 깨어나게 됩니다.
2) 피로감
폐동맥 고혈압으로 인해 심장이 피를 잘 보내지 못하면서, 몸에 산소가 부족해지고, 근육이나 뇌에 피로가 쌓입니다. 이로 인해 일상생활이나 운동을 할 때 힘이 나지 않고, 쉽게 지치게 됩니다.
3) 부종
폐동맥 고혈압으로 인해 심장의 기능이 저하되면, 몸에 물이 쌓이게 됩니다. 이로 인해 발목이나 다리, 복부에 부종이 생깁니다. 부종은 저녁에 더 심해지고, 아침에는 줄어들 수 있습니다.
4) 어지럼증
폐동맥 고혈압으로 인해 뇌에 산소가 부족해지면, 어지럼증이나 현기증을 느낄 수 있습니다. 특히, 운동이나 신체활동을 할 때 더 심해집니다. 심하면 의식을 잃을 수도 있습니다.
5) 가슴통증
폐동맥 고혈압으로 인해 심장에 부담이 가면, 가슴에 통증이나 답답함을 느낄 수 있습니다. 가슴통증은 운동이나 신체활동을 할 때 더 심해지고, 휴식을 취하면 줄어들 수 있습니다.
✅ 폐동맥 고혈압의 증상은 다른 질환과 비슷할 수 있으므로, 정확한 진단을 위해서는 의사와 상담해야 합니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압의 진단은 다음과 같은 검사를 통해 할 수 있습니다.
1) 심음 청진
의사가 청진기로 가슴을 들으면, 폐동맥 고혈압 환자들은 심장 박동이 강하게 들리거나, 폐 혈관의 소리가 들릴 수 있습니다. 이는 폐 혈관에 피가 많이 밀리는 것을 의미합니다.
2) 심전도
심전도는 심장의 전기적 활동을 측정하는 검사입니다. 폐동맥 고혈압 환자들은 심전도에서 심장의 우심실이 비정상적으로 커진 것을 볼 수 있습니다. 이는 심장이 폐 혈관의 압력을 견디기 위해 과도하게 일하는 것을 의미합니다.
3) X-선
X-선은 가슴의 구조를 촬영하는 검사입니다. 폐동맥 고혈압 환자들은 X-선에서 폐동맥이 비정상적으로 확장된 것을 볼 수 있습니다. 이는 폐 혈관에 피가 과다하게 쌓이는 것을 의미합니다.
4) 혈액 검사
혈액 검사는 폐동맥 고혈압의 원인이나 합병증을 파악하는 데 도움이 됩니다. 혈액 검사에서 폐동맥 고혈압 환자들은 혈액 중의 산소 농도가 낮거나, BNP라는 심장 호르몬의 수치가 높거나, 간기능이나 신기능이 저하된 것을 볼 수 있습니다.
5) 심초음파
심초음파는 심장의 크기와 기능을 측정하는 검사입니다. 심초음파에서 폐동맥 고혈압 환자들은 심장의 우심실이 비정상적으로 커지고, 심장의 수축력이 감소된 것을 볼 수 있습니다. 또한, 폐동맥의 압력을 간접적으로 추정할 수 있습니다.
6) 폐동맥 혈압 측정
ㅇ 폐동맥 혈압 측정은 폐동맥 고혈압의 확진을 위한 가장 정확한 검사입니다. 이 검사는 심장의 우심실로 가는 세밀한 카테터를 통해 폐동맥의 압력을 직접 측정하는 방법입니다.
ㅇ 또한 전문적인 기술과 장비가 필요하므로, 일반 병원보다는 대학병원이나 전문병원에서 시행합니다.
3. 폐동맥 고혈압의 치료법
1) 약물 치료
폐동맥 고혈압의 약물 치료는 폐 혈관을 확장시키고, 혈전을 방지하고, 심장의 기능을 개선하는 것을 목표로 합니다. 폐동맥 고혈압의 약물 치료에는 다음과 같은 종류의 약물이 있습니다.
2) 엔도텔린 수용체 항체
엔도텔린은 폐 혈관을 좁히는 물질입니다. 엔도텔린 수용체 항체는 엔도텔린의 작용을 막아서 폐 혈관을 확장시키는 약물입니다. 예를 들어, 보센탄, 아민리탄, 마크리탄 등이 있습니다.
3) 인산디에스테라제 억제제
인산디에스테라제는 폐 혈관을 좁히는 물질을 분해하는 효소입니다. 인산디에스테라제 억제제는 이 효소의 활성을 억제하여 폐 혈관을 확장시키는 약물입니다. 예를 들어, 실데나필, 타달라필, 리오시구아트 등이 있습니다.
4) 프로스타글란딘 유도체
ㅇ 프로스타글란딘은 폐 혈관을 확장시키고, 혈소판의 응집을 억제하는 물질입니다. 프로스타글란딘 유도체는 이 물질을 보충하여 폐 혈관을 확장시키고, 혈전을 방지하는 약물입니다.
ㅇ 예를 들어, 에포프로스테놀, 일로프로스트, 트레프로스틴일 등이 있습니다.
5) 항혈전제
ㅇ 항혈전제는 혈액의 응고를 방해하거나, 이미 형성된 혈전을 용해하는 약물입니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압 환자들은 혈전이 쉽게 생길 수 있으므로, 항혈전제를 복용하여 혈전의 발생을 예방하거나 치료하는 것이 필요합니다. 예를 들어, 와파린, 헤파린, 노바페린, 클로피도그렐 등이 있습니다.
5) 강심제
강심제는 심장의 수축력을 증가시키는 약물입니다. 폐동맥 고혈압 환자들은 심장의 기능이 저하되므로, 강심제를 복용하여 심장의 효율을 높이는 것이 필요합니다. 예를 들어, 디지톡신, 도부타민, 밀리노넨 등이 있습니다.
6) 이뇨제
ㅇ 이뇨제는 몸에 쌓인 물을 배출시키는 약물입니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압 환자들은 부종이 생기므로, 이뇨제를 복용하여 부종을 감소시키는 것이 필요합니다. 예를 들어, 퓨로세미드, 스피로놀락톤, 토르사미드 등이 있습니다.
✅ 약물 치료는 폐동맥 고혈압의 증상을 완화하고, 합병증을 예방하고, 생존율을 향상시키는 데에 효과적입니다.
ㅇ 그러나, 약물 치료만으로는 폐동맥 고혈압을 완치할 수는 없습니다. 약물 치료는 의사의 처방과 지시에 따라 정확하게 복용해야 하며, 부작용이나 약물 상호작용에 주의해야 합니다.
1) 수술 치료
수술 치료는 폐동맥 고혈압의 근본적인 원인을 제거하거나, 폐 혈관의 압력을 낮추거나, 심장의 기능을 회복시키는 것을 목표로 합니다. 폐동맥 고혈압의 수술 치료에는 다음과 같은 종류의 수술이 있습니다.
2) 폐동맥 혈관성형술
폐동맥 혈관성형술은 폐동맥의 협착이나 폐색을 개선하기 위해, 폐동맥에 풍선이나 스텐트를 삽입하는 수술입니다. 이 수술은 폐동맥 고혈압의 원인이 폐동맥 혈전증이나 폐동맥 협착증인 경우에 시행할 수 있습니다.
3) 폐동맥 내막절제술
폐동맥 내막절제술은 폐동맥의 내막을 절제하여, 폐동맥의 직경을 넓히고, 폐동맥의 저항력을 감소시키는 수술입니다. 이 수술은 폐동맥 고혈압의 원인이 폐동맥 내막의 비정상적인 증식인 경우에 시행할 수 있습니다.
4) 폐이식
폐이식은 폐동맥 고혈압으로 인해 폐의 기능이 심하게 손상된 경우에, 건강한 폐로 교체하는 수술입니다. 이 수술은 폐동맥 고혈압의 원인이 폐의 질환인 경우에 시행할 수 있습니다. 폐이식은 폐동맥 고혈압의 근본적인 치료법이지만, 수술의 위험성과 이식 후의 거부 반응이나 감염 등의 합병증이 있습니다.
5) 심폐이식
ㅇ 심폐이식은 폐동맥 고혈압으로 인해 심장과 폐의 기능이 모두 심하게 손상된 경우에, 건강한 심장과 폐로 교체하는 수술입니다.
ㅇ 이 수술은 폐동맥 고혈압의 원인이 심장의 질환인 경우에 시행할 수 있습니다. 심폐이식은 폐동맥 고혈압의 근본적인 치료법이지만, 수술의 위험성과 이식 후의 거부 반응이나 감염 등의 합병증이 있습니다.
✅ 수술 치료는 폐동맥 고혈압의 원인이나 정도에 따라 선택할 수 있습니다.
ㅇ 수술 치료는 약물 치료로 증상이 개선되지 않거나, 생명에 위협이 되는 경우에 시행할 수 있습니다.
ㅇ 수술 치료는 전문적인 기술과 장비가 필요하므로, 일반 병원보다는 대학병원이나 전문병원에서 시행합니다.
4. 폐동맥 고혈압 환자들의 생활 팁
1) 건강한 식습관
폐동맥 고혈압 환자들은 고지방, 고염분, 고칼로리의 음식을 피하고, 신선하고 다양한 채소와 과일, 적정량의 단백질과 탄수화물, 건강한 지방을 섭취하는 것이 좋습니다. 또한, 음주와 흡연은 폐 혈관에 해롭기 때문에 피하는 것이 좋습니다.
2) 적절한 운동
폐동맥 고혈압 환자들은 과도한 운동은 피하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋습니다. 운동은 심장과 폐의 기능을 개선하고, 혈압과 체중을 조절하고, 스트레스를 해소하는 데에 도움이 됩니다. 운동은 의사와 상담하여 자신에게 맞는 운동량과 강도를 정하고, 규칙적으로 실시하는 것이 좋습니다. 예를 들어, 걷기, 자전거 타기, 스트레칭 등이 있습니다.
3) 정기적인 검진
폐동맥 고혈압 환자들은 정기적으로 의사와 상담하고, 필요한 검사를 받는 것이 좋습니다. 검진은 폐동맥 고혈압의 진행 상태와 치료 효과를 파악하고, 적절한 치료 방법을 결정하는 데에 도움이 됩니다. 검진은 의사의 지시에 따라 3개월에서 1년에 한 번 정도 받는 것이 좋습니다.
4) 치료비 지원
ㅇ 폐동맥 고혈압 환자들은 치료비가 부담스러울 수 있습니다. 폐동맥 고혈압은 희귀난치성질환으로 분류되므로, 국가에서 치료비의 일부를 지원해주는 제도가 있습니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압 환자들은 희귀난치성질환 등록증을 발급받아, 치료비의 80~90%를 보상받을 수 있습니다.
ㅇ 또한, 의료급여 수급자나 저소득층에 해당하는 경우에는 추가적인 지원을 받을 수 있습니다.
마치며...
✅ 폐동맥 고혈압은 폐 혈관의 압력이 비정상적으로 높아지는 희귀하고 치명적인 질환입니다.
ㅇ 이 질환은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 호흡곤란, 피로감, 부종, 어지럼증, 가슴통증 등의 증상을 유발합니다.
ㅇ 폐동맥 고혈압은 약물 치료나 수술 치료를 통해 증상을 완화하고, 합병증을 예방하고, 생존율을 향상시킬 수 있습니다.
✅ 폐동맥 고혈압 환자들은 건강한 식습관과 적절한 운동, 정기적인 검진, 치료비 지원 등을 통해 일상생활의 질을 높일 수 있습니다.