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    갑작스러운 뇌졸중, 혹시 모야모야병 때문일 수도 있습니다. 모야모야병은 뇌혈관이 좁아지거나 막혀 뇌 기능에 심각한 문제를 일으키는 희귀 질환입니다. 이 글에서는 모야모야병의 뜻과 원인, 증상, 그리고 치료법까지 자세히 알아보겠습니다. 제 경험을 바탕으로 여러분이 궁금해하실 만한 내용을 쉽고 자세하게 풀어서 설명드리겠습니다.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    1. 모야모야병이란 무엇일까요? 뜻과 발생 원인

     

    (출처 : 서울아산병원)

     

     

     

    모야모야병은 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관, 특히 내경동맥의 끝부분이 좁아지거나 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환입니다. 뇌혈관이 좁아지면 뇌에 충분한 혈액이 공급되지 못하고, 결국 뇌세포 손상으로 이어져 심각한 문제를 일으킵니다.

     

    모야모야병이라는 이름은 뇌혈관 조영술 사진에서 막힌 혈관 주변에 생긴 이상 혈관들이 마치 담배 연기가 모락모락 피어오르는 모양처럼 보여서 붙여졌습니다.

     

    안타깝게도 모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정되지만, 정확한 메커니즘은 아직 연구 중입니다.

     

     

     

     

    2. 모야모야병의 주요 증상 및 발병 연령대

     

    모야모야병은 10세 이하의 소아와 30~40대의 성인에게서 주로 발병합니다.

     

    1) 소아 모야모야병의 주요 증상

     

    소아 모야모야병의 경우 일반적으로 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 증상이 나타납니다.

     

    ㅇ 일과성 허혈 발작

     

    혈관이 딱딱해지면서 팔다리 마비, 저림, 운동 기능 마비, 발음 장애 (발음 부전), 시력 저하 등의 증상이 일시적으로 나타났다가 사라집니다.

     

    ㅇ 뇌 혈류 감소 증상

     

    뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 불 때, 심하게 울 때처럼 과호흡으로 뇌혈류가 감소하면서 증상이 나타날 수 있습니다.

     

    ㅇ 탈수 증상

     

    심한 운동으로 탈수가 발생해도 증상이 유발될 수 있습니다.

     

    ㅇ 뇌경색

     

    반복적인 일과성 허혈 증상 후 뇌경색이 발생하기도 합니다.

     

    ㅇ 기타 증상

     

    심한 두통이나 간질성 경련을 보이는 경우도 있습니다.

     

    2) 성인 모야모야병의 주요 증상

     

    성인 모야모야병의 경우 뇌출혈이 흔하게 나타납니다.

     

    ㅇ 뇌출혈

     

    모야모야 혈관이 터지면서 뇌출혈이 발생할 수 있습니다.

     

    ㅇ 두통, 의식장애, 부분적 신경장애

     

    뇌출혈로 인해 두통, 의식장애, 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 발생할 수 있습니다.

     

    ㅇ 영구적인 장애

     

    성인의 경우 모야모야 혈관 출혈로 인해 영구적인 장애가 남을 가능성이 높습니다.

     

    3) 모야모야병 호발 연령대

     

    모야모야병은 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령대에서 가장 흔하게 나타납니다. 특히 4세를 중심으로 한 소아에서 발병률이 가장 높고, 그 다음으로 34세를 중심으로 한 성인에게서 많이 발견됩니다.

     

     

     

     

    3. 모야모야병 진단과 검사방법

     

    모야모야병 진단에는 환자의 증상 파악과 더불어 다양한 영상 검사가 활용됩니다.

     

    1) CT (컴퓨터 단층촬영)

    뇌의 구조적 이상을 확인하는 검사입니다.

     

    2) MRI (자기 공명 영상)

    뇌 조직의 상세한 영상을 제공하여 병변을 확인합니다.

     

    3) MRA (자기 공명 혈관 조영술)

    뇌혈관의 형태를 3차원 영상으로 보여줍니다.

     

    4) 뇌혈관 조영술

     

    ㅇ 뇌혈관에 조영제를 주입하여 혈관의 좁아짐이나 막힘, 모야모야 혈관 등을 확인하는 검사입니다. 모야모야병 진단에 가장 확실한 방법입니다.

     

    ㅇ 뇌혈관 조영술을 통해 양측 내경동맥, 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 분지 부위의 협착 또는 폐색, 그리고 연기 모양의 모야모야 혈관을 확인할 수 있습니다.

     

    5) 뇌혈류 검사

     

    ㅇ 뇌 혈류량과 혈액 순환 상태를 측정하는 검사입니다.

     

    ㅇ 다이아목스(Diamox)를 이용해 뇌를 스캔하여 뇌혈류 변화를 측정하여 진단에 도움을 줍니다.

     

    이러한 검사들을 종합적으로 분석하여 모야모야병을 진단합니다.

     

     

     

     

    4. 모야모야병 치료 방법

     

    모야모야병은 완치가 어려운 난치병이지만, 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 뇌 손상을 최소화하여 일상생활을 유지할 수 있습니다.

     

    모야모야병 치료는 크게 약물 치료와 수술적 치료로 나뉩니다.

     

    1) 약물 치료

     

    뇌허혈 증상을 완화하고 뇌졸중 예방을 위해 사용됩니다. 하지만 약물 치료만으로는 근본적인 문제를 해결할 수 없기 때문에 수술적 치료가 더욱 중요합니다.

     

    2) 수술적 치료

     

    뇌 혈류를 증가시켜 뇌 조직에 충분한 산소와 영양분을 공급하는 것입니다. 가장 많이 시행되는 수술은 혈관 문합술입니다. 혈관 문합술은 뇌 밖의 건강한 혈관을 뇌 안의 혈관과 연결하여 혈류를 개선하는 수술입니다.

     

    직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되며, 측두동맥과 중대뇌동맥을 연결합니다. 간접 혈관 문합술은 주로 소아에게 사용되며, 뇌-경막-혈관 성형술, 전두부와 양측 측두부에 시행합니다.

     

     

     

     

    마치며...

     

    모야모야병은 뇌혈관이 좁아지거나 막혀 뇌 기능에 심각한 문제를 일으키는 질환입니다. 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.

     

    모야모야병은 조기에 발견하여 적절한 치료를 받으면 예후가 좋을 수 있습니다. 따라서 뇌졸중과 같은 뇌혈관 질환의 위험 요인을 줄이고, 정기적인 검진을 통해 뇌 건강을 관리하는 것이 중요합니다.

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